По данным международных ассоциаций, в мире около 350 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Это тяжелое заболевание не лечится. Единственное, что можно сделать для пациентов — облегчить им условия жизни. В развитых странах средства для реабилитации предоставляются бесплатно в местных медцентрах. В России же получение специальных колясок и специальных кроватей превращается в длительный бюрократический «квест». Диагностировать БАС в России практически некому, врачам не хватает квалификации. Учет пациентов российские власти не ведут и едва ли представляют, скольким людям нужна помощь. «Новая» рассказывает, с чем приходится сталкиваться больным БАС в условиях почти полного отсутствия поддержки со стороны государства.
22 сентября 2012 года стало худшим днем в жизни 35-летнего программиста-разработчика Юрия Логинова. «Когда Юра сказал, что у него БАС, я свалилась на пол… Упала… И рыдала, не помня себя», — вспоминает, с трудом сдерживая слезы, мама Юрия Наталья Логинова.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — редкое и неизлечимое заболевание нервной системы. Мышцы постепенно ослабевают. Больной умирает от удушья, находясь в полном сознании. Чаще всего болезнь прогрессирует быстро, средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет.
БАС может начаться с нарушения речи и глотания или, например, с нарастающей слабости в ноге или руке. У всех индивидуально. Месяцами у больного может развиваться только один симптом, похожий на другие заболевания.
Из-за этого врачи зачастую ошибочно диагностируют остеохондроз, межпозвонковую грыжу или связывают симптомы с последствиями инсульта. БАС ставят в самую последнюю очередь, осознавая безнадежность этого диагноза.
У Юрия Логинова болезнь началась с непроизвольных подергиваний нижней губы. Затем нервный тик перекинулся на спину и руки. В поликлиниках в ответ на его жалобы говорили: «Попей валерьянки, мальчик, и иди отсюда». В безуспешных попытках установить точный диагноз прошел почти весь 2012-й год.
А в это время болезнь прогрессировала.
В свободное от работы время Юрий играл на ударных инструментах. Постепенно он стал замечать, что ему все тяжелее поднимать барабанные палочки и бить по тарелкам. Вскоре руки и шея ослабли совсем. Болезнь не затронула только ноги.
31 июля 2018 года (эту дату Наталья тоже помнит очень хорошо) у Юрия случился приступ удушья. Он потерял сознание, его губы посинели. Наступила клиническая смерть, а затем и кома. К счастью, врачам скорой помощи удалось его спасти.
Уже больше года Юрий лежит в Московском многопрофильном центре паллиативной помощи. В его палате чисто, тепло и тихо. Кровать отделена перегородкой, на которой висят две фотографии рыжего кота по кличке Джонатан, любимого питомца семьи, и две миниатюрные иконы.
Юрий — верующий, к нему часто приходит священник. Молодой человек пишет исповедь ногой на компьютере, который стоит рядом с кроватью. «Христианская жизнь продолжается. Юра хочет понять волю Божью», — говорит Наталья.
Распорядок дня в центре свободный. Утро Юрия начинается со свежесваренного кофе, который Наталья приносит с собой из дома. Еду больному вводят через гастростому — специальную трубку, которая ведет в желудок. Через рот это сделать нельзя, потому что он дышит через трахею при помощи специального аппарата.
В это время Наталья рассказывает, что произошло нового у нее и у бабушки. Юрий ей отвечает, переводя пальцем ноги с буквы на букву на таблице для общения. На мой вопрос, чем он занимается в свободное от процедур время, молодой человек выводит:
П Р О Г Р А М М И Р У Ю
И З У Ч А Ю Н О В Ы Е Т Е Х Н О Л О Г И И
— Мне он обычно говорит: «Мама, тебе лучше этого не знать», — смеется Наталья.
Женщина с воодушевлением рассказывает, что скоро они переедут обратно домой, в свою квартиру в Гольяново. Сейчас там идет ремонт в ванной, чтобы она стала больше, и Юрию было удобнее мыться. Наталья переживает, что может не справиться с уходом, но потом успокаивается: центр предоставляет семье дорогостоящий дыхательный аппарат и откашливатель в безвозмездное пользование. Помогать Наталье ухаживать за Юрием будет выездная патронажная служба.
Наталья говорит, что им посчастливилось оказаться в центре паллиативной помощи. «В обычных больницах и поликлиниках ничего не знают. Никому нет дела. А здесь никто круглых глаз не сделал. После реанимации его умыли, причесали, побрили, вынули катетер. Я приехала и не узнала — весь чистенький!» — улыбается мама Юрия
Паллиатив не для всех
Другим пациентам с БАС везет меньше: больше всего с трудностями сталкиваются больные и их родственники в регионах, где не развита паллиативная помощь.
Как рассказывает сотрудница фонда «Живи сейчас» Анна Овсянникова, проблемы начинаются с самого первого этапа — оформления инвалидности. Сотрудники медико-социальной экспертизы, которые принимают решение о признании человека инвалидом, смотрят не на диагноз, а на текущее состояние больного.
«Сейчас он шевелит рукой и держит голову — ему положена, допустим, коляска без подголовника. А через два месяца голова держаться уже не будет, коляска понадобится совсем другая, — подчеркивает Анна. — Комиссия, даже если она будет в курсе особенностей болезни, все равно не сможет это учесть. Она должна оценивать нынешнее состояние, потому что у нее такие протоколы работы».
Предоставлять средства реабилитации, согласно регламенту, должны в течение нескольких дней, но на практике это не работает.
Больные вынуждены добиваться жизненно необходимых технических средств реабилитации месяцами.
42-летний житель Улан-Удэ Максим Ли рассказывает, что его 67-летней маме Светлане в начале болезни выдали две коляски — для дома и для прогулок — со сроком службы 6 и 7 лет. Поскольку болезнь быстро прогрессировала, Светлане понадобилась другая коляска.
После споров с Фондом социального страхования ее выдали только через пять месяцев. «Пока мы ее ждали, мама окончательно слегла. Раньше она сидела по несколько часов за компьютером. Сейчас вообще не встает», — переживает Максим.
Некоторые пациенты, говорит Анна Овсянникова, уходят из жизни, так и не дождавшись нужных средств реабилитации. Чтобы этого не произошло, родственники вынуждены покупать их за свой счет. Зачастую это неподъемные суммы. По оценкам экспертов, на помощь одному пациенту требуется от 1,5 до 3 млн рублей.
Государству не отмахнуться
В России необходимое оборудование бесплатно предоставляет фонд «Живи сейчас» — единственная в стране благотворительная организация, которая помогает больным БАС. Сейчас на его попечении более 700 человек.
Сколько в России больных БАС — точно никто не знает. В фонде говорят о 10–15 тысячах. Эти цифры основаны на общемировой статистике распространения заболевания, согласно которой в год БАС диагностируют у 5–7 человек на 100 тысяч населения.
Более точных данных нет, потому что Минздрав РФ не ведет регистр больных. С его появлением власти смогут понять охват необходимой медицинской помощи, а фармацевтический бизнес — оценить затраты на производство лекарственных препаратов.
«Сейчас у нас есть мифическое заболевание. Больные БАС вроде бы есть, но кто именно болеет, никто не знает, — отмечает научный сотрудник Центра неврологии Алексей Васильев. — Регистр поможет структурировать знания о заболевании. Государство уже не сможет отмахнуться, потому что будет официальное количество пациентов, которые умирают».
Важно, чтобы пациенты не боялись говорить о своем заболевании, добавляет гендиректор фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая:
«Пока пациенты сидят в своих запертых квартирах и молчат, как о них могут услышать? Если у чиновников нет запроса, они на него и не реагируют».
«Мы (родственники больных БАС. — Е. К.), может, и объединились бы. Проблемы у нас одинаковые, их было бы проще решать совместно, — отмечает Максим Ли. — Но врачи держат нас на расстоянии и не дают координаты тех, кто заболел. Говорят, это врачебная тайна».
Штучные врачи
Из-за отсутствия регистра власти не могут принять клинические рекомендации по БАС, которые специалисты разработали еще два года назад. Что нужно делать при этом заболевании, большинство медработников не знает.
Два года назад у Светланы Ли случился приступ удушья. Сестра Максима в панике вызвала скорую помощь и уехала вместе с ней в больницу. Когда Максим приехал к маме, то обнаружил ее привязанной к кровати.
«Мама у меня в сознании, все понимает. У нее изменилась речь, но понять можно. Мне сказали, что она сопротивлялась, отказывалась от кислорода, и поэтому пришлось ее привязать, — возмущается Максим. — Объяснил врачам, что кислород при этой болезни противопоказан, [потому что он может вызвать кому]».
Такие грубые ошибки — результат низкой осведомленности врачей. Обычный семейный доктор сталкивается с БАС в среднем один раз в 25 лет.
«Медицинское сообщество в большинстве своем даже не подозревает о таких пациентах. А если есть подозрение, больным говорят: «Езжайте в Москву, там разберутся», — отмечает невролог Алексей Васильев.
В идеале после постановки диагноза к лечению больного должна подключаться целая мультидисциплинарная команда — невролог, пульмонолог, физиотерапевт, эрготерапевт, музыкальный терапевт, реаниматолог, логопед, психолог и специалист по кормлению.
«В России половины необходимых врачей в принципе нет. Некоторые есть, но они штучные. А те, кто работает еще и с БАС, вообще ультраштучные», — говорит Анна Овсянникова.
В России существует две мультидисциплинарных команды: в Москве и Петербурге. Только представьте: 55 специалистов из числа сотрудников фонда «Живи сейчас» на 10–15 тысяч больных БАС по всей России. Раз в месяц они устраивают бесплатные поликлинические приемы, на которые может прийти любой желающий. Врачи рассказывают пациентам и их близким, как правильно есть, дышать и самое важное — говорить друг с другом о смерти.
«У нас нет официального отказа от реанимации. И если вы вызываете скорую, когда больному становится плохо, она обязана его спасти, — объясняет сотрудница фонда Екатерина Дихтер. — Важно сесть и обсудить с семьей, как бы вы хотели, чтобы развивались эти события. Жить или не жить. А если жить, то как».
«За рубежом есть практика записывать своего близкого на видео, пока он еще может выразить свою волю. Например: «Моя дорогая, я прошу тебя. Я не хочу, чтобы меня спасали, я не хочу трубок». Или наоборот: «Я так хочу жить. Хочу увидеть, как наши дети поженятся, хочу дождаться рождения внука, — приводит пример Дихтер. — Это видео не имеет юридической силы, но может помочь, когда вы в панике и не знаете, как поступить».
Благотворители рассказывают и о лекарствах, способных на несколько месяцев продлить больному жизнь, но всегда отмечают их «призрачность». «Мы не можем отговаривать людей покупать препараты, но и продвигать их применение активно не готовы, — говорит Овсянникова. — На наш взгляд, больному и его семье будет полезнее сберечь деньги на уход и реабилитационные занятия».
***
Наталья Логинова надеется, что у ее сына не БАС, а другое заболевание двигательного нейрона. Она говорит, что обычно при БАС люди умирают в течение 2–5 лет, а Юрий с момента постановки диагноза живет уже семь.
Потом она вспоминает Стивена Хокинга, известного британского ученого. Ему диагностировали БАС в 21 год, а умер он в прошлом году, прожив на аппарате искусственной вентиляции легких 55 лет.
Спрашиваю Юрия «о планах на жизнь». Он выбивает пальцем ноги в таблице для общения:
Н Е Х О Ч У Н И Ч Е Г О З А Г А Д Ы В А Т Ь
Ч Т О Б У Д Е Т Т О Б У Д Е Т!
Как помогают больным БАС в Великобритании
Российские благотворители ориентируются на Великобританию, когда речь заходит о помощи больным БАС. Там уже 40 лет существует крупнейшая Ассоциация помощи людям с болезнью двигательного нейрона (MNDA). В нее входят около 9 тысяч членов и больше 7 тысяч активных волонтеров.
В Великобритании технические средства реабилитации доступны через местные государственные системы медпомощи. Большинство предметов ухода покрывает страховка. Если же местные медцентры не могут помочь больному, то MNDA выдает гранты на необходимое оборудование.
Помимо паллиативной помощи, Ассоциация продвигает научные исследования и разработки по лечению БАС. MNDA занимается просветительской работой, причем как в обществе, так и среди врачей, а также развитием волонтерства.
Елизавета Кирпанова
